전신경화증이란? 증상과 원인 관리 및 주의할 점

전신경화증을 경피증이라고도 하는데요, 발병 초기에 레이노증후군이라는 특징적인 피부 증상이 발생합니다. 이후 중기로 넘어가면서 피부 및 내부 장기 조직에 섬유화가 진행되면서 다양한 기능 상실로 이어질 수 있는 희귀난치성 자가면역질환입니다.

목 차

전신경화증이란?

전신경화증은 피부를 비롯 전신의 모든 조직이 딴딴하면서 맨질맨질하게 섬유화되어 기능 상실로 이어질 수 있는 질병입니다.
전신경화증의 원인이 아직 명확히 밝혀지지 않았지만, 유전력, 면역체계의 균형이 깨질 만큼의 급격한 스트레스와 특정 화학물질에 노출 등으로 발병 요인을 추정하고 있습니다.
최근 몇 년 사이 전신경화증에 관한 연구발표가 있는 것으로 봐, 향후 표적약물로 면역체계도 조절할 수 있는 시기가 도래하지 않을까 기대합니다.
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전신경화증의 증상인 섬유화는 세포들이 주고 받는 정보전달의 오류에서 비롯됩니다. 백혈구 성분 중 자연살해세포는 세포 간 정보전달을 담당하는 사이토카인이라는 면역 단백질을 생성합니다.
그런데 정보의 오작동에 의해 사이토카인이 과도하게 생성되면, 세균을 없애고 조직을 연결해 상처를 결합하고 항체를 만드는 등 복잡한 매커니즘에 의해 활동하는 세포들이 과다하게 자극받아 생성이 되는데요, 이 과정에서 섬유아세포(조직을 결합시키는 구성세포)가 비정상적으로 많아져 콜라겐, 엘라스틴과 같은 아교물질이 과다 축적되어 섬유화가 진행됩니다.

결과적으로 피부 조직은 두터워지면서 맨질맨질해지고 탄성을 잃게 되는데요, 큰 문제는 내부 장기 조직에 섬유화가 진행되면, 특히 생명과 직결되는 폐나 심장의 기능 상실에 의해 심각한 문제가 발생할 수 있다는 것입니다.

이처럼 면역체계의 오작동에 의해, 염증과 면역체계에 관여하는 세포가 치유에 관여하는 세포를 과다하게 자극, 축적하여 발생하는 질병을 자가면역질환이라고 하는데요, 여러 증상의 진행을 억제하는 치료를 할 수 있을 뿐, 아직 표적치료법 및 표적약물이 개발되지 못한 질환을 희귀난치성질환이라고 합니다. 현재 공식적인 희귀난치성질환은 1.150여종입니다.

참조
네이버 지식백과 전신경화증
MSD매뉴얼 선천면역
위키백과 Th17세포

전신경화증 증상 및 경과

초기증상은 주로 손가락에 나타나는 레이노현상
레이노(혈관경련수축성)증상은 손목을 끈으로 묶은 듯 손이 핏기 없이 창백함. 주물러도 혈액순환이 쉽게 돌지 않는데, 저릿저릿 따끔거리는 느낌이 들면서 손바닥부터 혈액이 돌다가 손가락에 서서히 핏기가 생김. 손에 약간 붓기가 생기고, 손목의 고무줄을 푼 듯 급하게 혈액이 돌기 시작하면 피부가 푸르락붉으락해짐, 스트레스 특히 추위에 대한 극단적 민감성이 있음
레이노현상이 거듭되면 손에 붓기가 가라앉지 않고 피부 자체가 조금씩 두터워짐
손가락이 가장 먼저 섬유화가 진행돼 뻣뻣해짐
중기 이후부터 주름이 없어지고, 피부가 맨질맨질해짐
혈액순환장애, 폐섬유화가 진행되면 손톱 끝부분의 손가락 끝부터 곤봉처럼 뭉퉁해지는 곤봉지로 변함
입술이 얇아지면서 새부리형이 되기도 함
허벅지나 엉덩이 등에 반복적으로 발진이 생기면서 간지럽다가 흔적이 옅어지며 사그라듦
무릎이나 발목 등 전신의 관절 부위 류마티즘 관절염
폐 섬유화 진행 시 가슴통증, 가쁜 호흡
경피증이 진행되는 내부 장기에 따라 다양한 증상이 나타나기 시작함

전신경화증 원인

염증 및 면역체계를 담당하는 세포들의 정보 전달에 오작동이 왜 발생하는 지 원인 규명 불명확
유전적인 영향
지속적인 극단적 스트레스
특정 화학물질(비닐 클로라이드, 벤젠 등)

전신경화증 진단 및 치료

레이노현상, 말단청색증인가 싶은 피부의 이상 증상때문에 처음에는 피부과로 가는 경우가 많을 텐데요, 임상에 의한 진단을 시작으로, 경피증이 의심되는 경우 이상 증상을 보이는 피부조직과 정상조직을 떼어내 경피증을 진단하는 조직검사를 합니다. 혈액 검사, 위장관, 폐기능검사 등으로 내부 장기의 진행상태를 검사합니다. 주요 전문진료과는 류마티스내과이며 피부과의 협진을 필요로 합니다.

치료는 손의 레이노증상이 심한 경우 혈관확장제를 사용하고, 다양한 증상에 맞춰 전문의의 판단 하에 약물을 처방합니다. 면역체계 자체를 조절하는 약물은 없으며, 증상의 진행을 억제하거나 늦추는 약물을 사용합니다.

전신경화증 관리 및 주의할 점

무조건 손 발 같은 말단 부위를 따뜻하게 보온하고, 여름에 에어컨바람도 손, 발 노출은 조심, 겨울에는 손난로 등 보온용품을 이용합니다.
스트레스 관리가 매우 중요합니다. 스트레스는 염증 및 면역에 관여하는 세포들을 활성화해 섬유화 속도를 빠르게 할 수 있습니다. 산책, 명상, 음악감상, 일부로라도 큰 소리를 내며 웃기 등 심신을 안정시킬 수 있는 활동으로 긴장을 완화해주는 것이 좋습니다.
피부보습제를 발라 피부가 건조해지는 것을 방지합니다.
적당한 운동으로 손 끝, 발 끝 말단부위 혈액순환을 도와야 합니다. 땀이 적당히 날 때까지 걷기, 박수치기 등이 도움이 될 수 있습니다.
관절이 굳지 않게 스트레칭으로 온 몸의 관절을 자주 풀어주는 게 좋습니다.
같은 자가면역질환인 류마티스 관절염으로 진행되기 쉬우므로 자주 병원에서 체크, 관리해야 합니다.
비만 관리와 신선식품으로 고혈압, 당뇨와 같이 혈관 염증을 유발할 수 있는 성인병을 예방해야 합니다. 이미 기저질환이 있는 경우 수치가 높아지지 않도록 적극적인 관리가 필요합니다.
물을 자주 마시는 것이 좋습니다. 혈액순환을 돕고, 구강 점막이 건조해지는 것을 방지해 줍니다.
잇몸이 내려앉는 등의 치주질환이 쉽게 생길 수 있으니, 잇몸 및 치아관리가 중요합니다.
금주, 금연은 필수. 흡연은 혈액순환을 지연시키고 폐섬유화의 위험성을 높이는 물질이므로 금연은 필수입니다.
면역력을 너무 높일 수 있는 과도한 음식 섭취, 영양제는 오히려 악영향을 끼칠 수 있습니다. 자가면역질환은 면역체계가 과도해져서 면역반응이 비정상적으로 쌓이는 것인데요, 면역력을 너무 높이는 영양제 같은 것은 면역체계를 더 강화할 수 있으니 전문의 상담 후 섭취해야 합니다. 신선한 채소, 신선한 과일 등 생활속 쉽게 구할 수 있는 자연식품을 적정량 섭취하는 것이 좋습니다.

결론

전신경화증에 가장 안 좋은 것은 스트레스입니다. 스트레스에 관여하는 호르몬, 세포들을 병원체로 오인해 면역체계가 강화될 수 있기 때문인데요, 극단적으로 예를 들자면, 상처가 없는 피부를 낫게 한다며 이리저리 자극을 계속 주면 맷집이 생기 듯 피부조직이 두터워질 수 있는 것과 마찬가지입니다.

스트레스 완화에 좋은 복식호흡, 산책이나 가벼운 운동, 건강한 먹거리, 여유로운 마음가짐을 실천하며 산다는 게 생각처럼 쉽지가 않습니다. 바쁘고 스트레스가 많은 일상생활에서 마음은 쉽게 조급해지고, 피로감에 허덕이며 생활하기 일쑤인데요, 그럼에도 건강은 일상생활을 유지케 하는 제 1의 조건이라는 점에서 좀 더 보살펴야겠습니다.