루푸스병은 온 몸 어디든 염증이 생길 수 있는 질환으로 정식 명칭은 전신성 홍반성 루푸스입니다.
염증 증상은 주로 양 볼의 발진, 구내염이나 관절통, 비정상적인 붓기, 극심한 피로감 등으로 나타나는데요, 루푸스는 자가항체가 정상세포를 공격해 전신의 어느 부위에나 염증이 생길 수 있는 자가면역질환입니다.
루푸스병은 무엇?
자가면역질환인 루푸스병은 면역체계의 이상으로 항체가 정상세포를 공격해 염증을 일으키는 질환입니다.
루푸스의 대표적인 증상인 양 볼의 붉은 반점은, 마치 늑대에 물린 자국같다하여 늑대를 뜻하는 라틴어 lupus로 부르게 되었는데요, 과학, 의학 분야에서 앞선 유럽국가의 의학자들이 부르기 시작하면서 붙은 명칭으로 추정할 수 있습니다.
루푸스의 염증 증상은 얼굴 및 기타 피부병변으로 한정되었다가, 장기조직에도 침투될 수 있는 것이 밝혀지며 전신질환으로 확대되었습니다.
면역세포는 외부의 바이러스를 공격해 질병에 감염되지 않도록 보호는데요, 유전적요인이나 바이러스 감염, 호르몬 이상 신호 등을 항원(외부물질)으로 감지하면 백혈구의 일종인 B림프구가 활성화되면서 항체역할을 하는 B세포를 만듭니다. B세포는 항원과 적절히 상호작용을 해서 면역반응을 조절해야 하는데요, 여러 추정되는 원인으로 인해 항체세포가 정상세포를 공격하여 염증이 발생됩니다.
루푸스병의 염증은 다양한 부위에 다양한 증상으로 표출되는데요, 피부에 국한된 루푸스와는 달리 전신성 루푸스는 관절이나 폐, 심장과 신장, 뇌나 혈관 등 부위를 가리지 않고 침범해 염증을 유발합니다.
염증이 반복되면 항인지질 항체증후군 같은 합병증이 발생해서 혈전이 만들어지는 등 루푸스병은 동맥경화를 초래할 수도 있게 됩니다.
루푸스병 원인
- 유전성에 의한 유전자 변이
유전자 변이는 DNA 서열의 변경을 의미합니다. 백혈구 표면에 위치한 유전자는 항원(외부물질)을 식별하는 면역 단백질을 구성하는데요, 유전자변이가 발생하면 항원 인식에 관여하는 단백질 구성에 문제가 생겨 면역시스템은 오작동을 일으키고, 면역체계는 비정상적으로 활성화될 수 있습니다. - 호르몬 영향
루푸스병이 가임기 젊은 여성에게 높은 비율로 발병하는 것을 근거해 에스트로겐호르몬의 변화가 영향을 미치는 것으로 추정되고 있습니다. - 면역반응의 변화
1. 림프구나 섬유아세포 등에서 생성되는 TNF-α는 면역반응과 염증을 조절하는 단백질입니다. 면역계에서 감염균과 같은 외부자극에 대해 염증을 조절하는 TNF-α의 생성이 지나치게 높거나 낮을 때 염증반응의 불균형이 초래돼 루푸스 증상이 높아지는 것으로 추정하고 있습니다.
2. 두 번째는 DNA 항체 변화로 추정하는데요, 핵소체라 불리는 세포 소기관에 손상된 DNA, RNA가 축적되면 면역계는 이를 감지합니다. 면역반응에 따라 항체를 생산하는데 면역반응이 불필요하게 과도해지면 자가항체가 과다 생성돼 염증이 생길 수 있다고 합니다.
3. 세포는 자가사멸 과정을 통해 손상되거나 불필요한 세포는 없어지고, 다시 생성되면서 면역체계를 유지합니다. 그러나 말초혈액 단핵구의 자가사멸이 저하될 때 면역계의 균형이 깨지면서 루푸스가 발병할 수 있다고 하는데요, 아포토시스라고 하는 자연적인 세포사멸 과정이 저하되면 자가면역세포가 과다해지면서 지나친 활성화로 이어져 루푸스 발병을 초래하는 것으로 추정하고 있습니다. - 이 밖에도 스트레스나 감염성 바이러스, 세포 변성을 일으킬 만큼의 자외선, 약품 등이 루푸스 발병원인으로 추정되고 있습니다.
참조: 네이버 지식백과 전신홍반루푸스
루푸스병 증상
- 피부 증상
1. 양 쪽 뺨의 대칭적인 붉은 발진.
2. 원판성 발진은 뚜렷한 경계가 있으면서 둥그런 형태로 전신에 생길 수 있으며 두피에 원판성 발진이 생기면 탈모가 생길 수 있음.
3. 루푸스에 의한 자외선 과민성은 통증과 다양한 피부 증상을 유발할 수 있음. 뺨의 발진과 전신 발진, 피부 색소침착이나 피부의 혈관에 염증이 생기는 혈관염 등등.
4. 염증에 의한 궤양은 주로 입안에 생기지만, 점막 조직인 콧속이나 항문에도 생길 수 있음.
5. 말단 부위 혈관 수축으로 레이노증상이 생길 수도 있음. - 관절 증상
관절염 증상인 부종이나 열감없는 관절통, 관절염 증상이 있는 관절통이 생기며, 관절의 비정상적인 운동성장애가 생기는 경우도 있음. - 뇌신경 증상
뇌신경세포가 공격을 받을 시 두통이나 기억력 저하, 우울증이나 불안증, ADHD와 같은 정신기능 저하를 유발할 수 있음. 일부는 환각이나 환시, 환청이 생길 수 있음. - 신장 증상
신장 기능 저하로 노폐물이 배출되지 못하는 신부전이나 신증후군 같은 질환에 걸릴 확률이 높아짐. 소변량이 줄고, 몸에 붓기가 심해짐. - 그 외
항인지질항체증후군 합병증이 생기면 혈전 발생으로 인해 동맥경화 확률 높아짐. 고혈압, 당뇨, 고지혈증 위험 증가.
염증 부위에 따라 흉막염이나 복막염 등이 잘 생길 수 있음.
루푸스에 따른 면역반응 부위에 따라 전신의 모든 장기에 염증이 생길 수 있으며, 증상을 면밀히 관찰 추적해 치료해줘야 함.
루푸스병 진단
11가지 증상 중에서 4가지 이상 충족되면 루푸스로 진단합니다.
루푸스병을 진단하는 증상 11가지는 1997년 미국 류마티스학회에 의해 만들어졌는데요, 전문의의 임상적 평가를 우선으로 혈액검사, 항체검사로 정상수치와의 비교를 통해 판단합니다. 그 외 다른 장기로의 침투를 파악하려고 간기능이나 신기능 검사, 폐기능검사를 하여 병의 진행 양상에 따른 치료 방향을 세우게 됩니다.
- 양 볼의 대칭적인 붉은 발진
- 부위를 막론하고 둥그스런 모양으로 전신에 생기는 원판성 발진
- 자외선에 대한 피부 과민성
- 구강에 생기는 궤양
- 관절염, 관절통
- 페와 같은 장기를 감싸서 보호하는 막에 생기는 염증, 장막염
- 신장질환
- 뇌신경질환
- 혈액 성분 변화에 따른 질환
- 면역체계와 면역반응 이상에 따른 질환
- 자가항체인 항핵항제 변화에 따른 질환
위 11가지 항목 중에서 4가지 이상 포함될 때 루푸스병으로 진단합니다.
루푸스병 치료와 약물 부작용
특히 자가면역질환은 개개인의 증상 양상을 판단하여 진행을 늦추거나 면역을 억제하는 약물을 처방해주는데요, 때문에 장기조직까지 염증이 침투하기 전에 조기 진단과 치료약물, 생활관리가 중요합니다.
장기조직에 침범이 없는 루푸스와 장기조직에 염증이 생기는 루푸스는 사용 약물을 달리합니다.
- 장기조직 손상이 없는 루푸스는 염증억제제, 아스피린 등을 사용합니다.
- 장기조직 손상이 있는 루푸스는 스테로이드약물을 사용하는데요, 스테로이드약물은 피부나 관절염, 장기조직의 면역반응을 억제시켜 염증을 완화하는 역할을 합니다. 그러나 스테로이드약물은 기간과 용량을 지켜야 부작용을 줄일 수 있으므로 반드시 전문의의 진단과 처방으로 정량을 사용해야 합니다.
신체 내의 신경전달물질인 스테로이드는 부신 피질에서 분비되는 호르몬으로 에스트로겐, 코티솔 등 여러 호르몬을 총칭하는 이름인데요, 약물로 사용하는 스테로이드는 인체내에서 생성하는 스테로이드호르몬을 모방하여 만든 합성물질입니다. 면역반응을 억제시켜 염증을 완화하려는 목적으로 사용하는데요, 기간과 정량을 지키지 못할 시 부작용을 초래할 수 있습니다. - 부작용에는 코르티솔호르몬 억제에 따른 골밀도의 저하로 골다공증 위험 상승, 늘어난 식욕에 따른 체증 증가와 당뇨, 고혈압 위험 상승, 피부가 얇아지면서 민감해지고 여드름같은 증상 발생률 상승, 억제된 면역체계로 인해 각종 병에 대한 감염 위험 증가, 녹내장이나 백내장과 같은 안과질환 위험 증가, 암발생 위험 증가 등이 있습니다.
결론
루푸스병은 면역억제제를 주로 사용하는데요, 루푸스병 신약으로 나온 벤리스타는 B림프구와 B세포 수용체의 결합을 막아 자가항체인 B세포 기능을 억제시키는 약물입니다. 개개인마다 약에 대한 반응이 달라 표적치료제로 일반화시키기기는 이른데요, 약물의 적용성이 계속 연구되고 있고, 샤프넬로 등의 신약이 만들어지는 등 루푸스병 치료는 다른 자가면역질환에 비해 희망적이라고 할 수 있습니다.
자가면역질환은 면역억제제의 사용으로 면역력이 낮습니다. 사람 많은 곳은 피하고, 마스크 사용으로 감염병 조심, 저염식과 걷기로 루푸스병 관리를 하는 것이 좋은데요, 식품 중에서는 늙은 호박이 이뇨작용을 돕고, 붓기를 빼는데 옛부터 효능이 좋다고 알려졌습니다. 정량의 약물사용, 운동과 저염식 식단으로 관리 잘 하셔서 루푸스로 인한 염증이 줄고, 생활 반경이 좁아지지 않게 내내 건강하시기를 바라겠습니다.